Massive Hornhaut an den Fußsohlen und in den Handinnenflächen kennzeichnen die vererbte palmoplantare Hyperkeratose. Zudem leiden Betroffene unter verstärktem Nagelwachstum (Nagelhyperplasie). Die Hornzellschicht (Stratum corneum) der Betroffenen verdickt sich aus zwei Gründen. Entweder vermehren sich die Hornzellen übermäßig oder aber sie werden vermindert abgestoßen. Teilung und Abstoßung der Hornzellen verlaufen also nicht synchron.
1 zu 100.000
Wie kommt es dazu? Ausgangspunkt ist immer eine Veränderung im Erbmaterial (Mutationen), genauer am Erbkörperchen (Chromosom) 17q21. Dieses wird dominant (vorherrschend) vererbt. Das bedeutet, dass sich dieses Chromosom durchsetzt und die Krankheit auslöst. Bei einem von 100.000 trifft dies unabhängig vom Geschlecht zu.
Kleinkinder weisen bereits in den ersten zwei Lebensjahren dicke wachsartige, gelblichbräunliche, plattenförmige Verhornungen an Fußsohlen und Handinnenflächen auf. Begrenzt werden die Herde meist durch einen rötlichen Saum. Die Erkrankung kann sowohl mit als auch ohne Hautablösungen (epidermolytischen Veränderungen) einhergehen (Abbildung 1). Eine eingeschränkte Funktion der Füße und Hände sowie abnorme Wucherungen von Zehen- und Fingernägeln (Nagelhyperplasie) zählen ebenfalls zu den Symptomen.
Pforte für Keime
Die sensible Störung reduziert darüber hinaus das Temperatur- und Tastempfinden der erkrankten Menschen. Durch mechanische Belastungen bilden sich oftmals Rhagaden (Schrunden), die wiederum die Eintrittspforte für Erreger sind. Damit wächst die Gefahr einer Superinfektion, die sich zu einer Wundrose (Erysipel) oder sogar zu einer lebensgefährlichen Blutvergiftung (Sepsis) entwickeln kann. Gelegentlich wurden bei den Betroffenen Intelligenzminderung und auch Hornhauttrübungen der Augen beobachtet.
Die äußeren Anzeichen sind offensichtlich. Allerdings sollte in der Diagnose unbedingt eine Familienanamnese erfolgen. Sie gibt wichtige Hinweise auf eine Vererbung (Abbildung 2). Mithilfe einer aufwändigen Untersuchung der Erbkörperchen (auch Chromosomenanalyse genannt) kann der Arzt die Diagnose absichern.
Regelmäßige Fußpflege
Besteht Klarheit über das Vorliegen der Erkrankung, geht es darum, die Betroffenen von ihren Beschwerden zu befreien, denn heilbar ist die vererbte Hyperkeratose nicht. Sehr wichtig ist es auch, im Rahmen der Therapie Infektionen zu verhindern und die Mobilität zu erhalten. Der Erkrankte benötigt in regelmäßigen Abständen und das sein Leben lang eine professionelle Fußpflege. Die Hornhaut muss allerdings mit größter Sorgfalt abgetragen werden, da die darunterliegende Haut sehr empfindlich ist. Bei Betroffenen ohne Diabetes mellitus können hornhautauflösende (keratolytische) Mittel angewendet werden.
Nach einem Kräuterfußbad, trägt der Fußspezialist schichtweise die Hyperkeratose mit einem Hornhauthobel, Fräser oder Skalpell ab. Wichtig ist, dass eine ausreichende Hornschicht zur Polsterung, Druck- und Stoßdämpfung des Fußes erhalten bleibt. Um mögliche Verletzungen bei vorliegenden Rhagaden zu vermeiden, erfolgt der Abtrag der Hornhaut immer in Längsrichtung.
Fortsetzung zu Hause
Der Fußprofi kann durch seine Tätigkeit, durch die Inspektion des Schuhwerks und Tipps zur häuslichen Fußpflege dazu beitragen, dass die vererbte Hyperkeratose in Grenzen gehalten werden kann. Eine wichtige Rolle im Rahmen der Therapie spielt hier im Besonderen die Compliance und Eigenverantwortung des Betroffenen, also die regelmäßige häusliche Fußpflege.
Um die Hornhaut zu entfernen, eignen sich für Patienten ein Hornhautschwamm oder ein Naturbimsstein. Zur Nagelkürzung bieten sich Sandblatt- oder Diamantfeilen an. Für die tägliche Hautpflege empfehlen sich fetthaltige Salben mit Ureazusatz. Die Anwendung von Medikamenten zur Auflockerung und zur Abschuppung der Hornzellen (Retinoiden) ist dagegen nicht ratsam, da es bei zusätzlicher mechanischer Belastung zu Rhagaden und damit zu Folgekomplikationen kommen könnte.
Einteilung von Hyperkeratosen
Gendermatosen mit einer begleitenden Hyperkeratose sind nicht durch einen der nachstehenden Auslöser erworben, sondern treten immer durch eine Vererbung auf.
Erworbene Hyperkeratosen beruhen auf mechanischen Ursachen wie Fehlbelastungen durch Zehen- und Fußdeformitäten. Zudem kommen thermische Ursachen wie intensive UV-Bestrahlung oder Tätigkeiten an Hochöfen infrage. Zu den chemischen Ursachen gehören Ätzungen mit Säuren oder Laugen. Hyperkeratosen entstehen auch als Folge dermatologischer Krankheiten wie etwa bei einer Schuppenflechte (Psoriasis vulgaris), chronischen Ekzemen oder der Fischschuppenkrankheit (Ichthyosis).
Die vererbte Hyperkeratose im Überblick
Der Befund
Aufschluss liefert der Sichtbefund. Die Erhebung der Familienanamnese gibt wichtige Hinweise auf eine Vererbung. Klarheit entsteht aber erst durch eine Untersuchung der Erbkörperchen (Chromosomenanalyse) durch den Arzt.
Die Behandlung
Die professionelle Fußpflege verschafft deutlich Linderung der zum Teil massiven Beschwerden. Beginnen Sie mit einem hornhautaufweichenden Fußbad. Tragen Sie anschließend die Hornhaut vorsichtig und unbedingt in Längsrichtung so ab, dass dabei ihre natürliche sowie polsternde Schutzfunktion gegenüber Druck und Stößen vollständig erhalten bleibt.
Die Beratung
Zur täglichen, häuslichen Hautpflege empfehlen Sie am besten Präparate mit Urea. Weisen Sie Ihre Patienten eindringlich darauf hin, wie wichtig ihr Zutun ist. Inspizieren Sie regelmäßig die Schuhe der Betroffenen.
Dr. med. Renate Wolansky - Die promovierte Orthopädin, Sportmedizinerin und medizinische Fußpflegerin lehrt im Fach Podologie an mehreren Bildungseinrichtungen. Zudem ver öffentlichte die Expertin zahlreiche Bücher und schreibt für anerkannte Fachorgane.
