Systemstörung

Kollagenosen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem das Bindegewebe angreift. Diese Erkrankungen betreffen häufig die Haut, Gelenke und inneren Organe. Zu den Kollagenosen zählen unter anderem:

systemischer Lupus erythematodes
systemische Sklerodermie
zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)
Dermatomyositis
Mischkollagenose (Mixed connective tissue disease)
Lichen sclerosus

Systemischer Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes, kurz SLE, gehört zu den Autoimmundermatosen, die bei Frauen deutlich häufiger vorkommen als bei Männern. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
Die Ursache ist ungeklärt, jedoch werden ein hormoneller Einfluss und das X-Chromosom für sehr wahrscheinlich gehalten. Dazu kommen Umwelteinflüsse wie UV-Strahlung, bestimmte Virusinfektionen und Interferone als mögliche Auslöser.
Es gibt zahlreiche Unterformen des Lupus, interessant für uns ist insbesondere der kutane Lupus erythematodes, kurz CLE. Hier ist ins- besondere die Haut betroffen, andere Organsysteme zeigen keine Verän- derungen. Der SLE ist eine sehr ernst zu nehmende Erkrankung, die in Schüben verläuft und eine ganze Reihe unterschiedlicher Symptome hervorruft:

Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit und Abgeschlagenheit
Gefäße: das Raynaud-Syndrom; im Krankheitsverlauf finden sich vor allem Folgen einer beschleunigten Arteriosklerose („Gefäßverkalkung“).
Gelenke: Viele Betroffene klagen über Gelenkschmerzen oder -schwellungen.
Blut: Blutbildveränderungen sind häufig, ebenso wie die Störung der Blutgerinnung mit Thromboseneigung.
Nieren: Die Lupus-Nierenentzündung stellt die häufigste gefährliche Organbeteiligung dar. Durch regelmäßige Urinuntersuchung kann einer Lupus-Nephritis durch entsprechende Therapie vorgebeugt werden.
Lunge: Relativ häufig ist die Rippenfellentzündung, die starke Schmerzen beim Atmen verursacht.
Herz: Am häufigsten ist die Herzbeutelentzündung. Selten sind Herzmuskelentzündung und Herzklappenentzündung im Rahmen eines Anti-Phospholipid-Syndroms. Die beschleunigte Arteriosklerose kann zudem zu Veränderungen der Herzkranzarterien, Angina pectoris und Herzinfarkt führen.
Nervensystem: Im Gehirn kann der SLE Krampfanfälle hervorrufen, weitaus häufiger sind jedoch Migräne, Müdigkeit und Konzentrationsstörungen.
Haut: Typisch (aber nicht immer vorhanden) sind „schmetterlingsförmige“ Rötungen auf Wangen und Nasenrücken, das sogenannte Schmetterlingserythem. Außerdem typisch ist die starke Sonnenempfindlichkeit der Haut. Zudem gibt es oft großflächige Hautausschläge (Exantheme) an Brust und Rücken. Weitere mögliche Probleme sind Schleimhautgeschwüre in der Nase, im Mund oder in der Vagina, Veränderungen an den Fingern mit Teleangiektasien und Blutungen am Nagelfalz.

Systemische Sklerodermie

Hierbei handelt es sich ebenfalls um eine Autoimmunerkrankung, die mit Bildung von Fibrosen und Sklerosen des Bindegewebes einhergeht. Bei der systemischen Sklerodermie ist der gesamte Körper inklusive der Organe betroffen.

Zirkumskripte Sklerodermie

Die lokalisiert auftretende Form der Sklerodermie wird als zirkumskripte Sklerodermie (Morephea) bezeichnet. Hier ist das Bindegewebe der Haut erkrankt. Es sind deutlich mehr Frauen als Männer betroffen. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.
Es werden außerdem zwei Formen unterschieden: die lineare (seltener) und die fleckig ovale Form.
Der Beginn ist meist unmerklich als kleiner roter Fleck an unterschiedlichen Körperregionen, oft an den Ex-tremitäten oder am Stamm, eher selten im Gesichtsbereich. Sehr langsam vergrößern sich die roten Flecken, und später tritt im Zentrum der Flecken eine Verhärtung der Haut auf, die wie eine elfenbeinfarbene glatte Platte aussieht.
Diese Platte wird als „Sklerose“ (Verhärtung) bezeichnet. Die Rötung bleibt als roter Ring um die Platte erhalten und wird als Lilac-Ring bezeichnet. Solange ein sehr tiefroter Lilac-Ring besteht, schreitet die Erkrankung voran.
In einem Endzustand der Erkrankung, bei dem kein weiteres Fortschreiten erwartet wird, verfärben sich die Herde braun. Die verhärteten Plaques bleiben zurück, bilden jedoch in der Regel keine Einschränkung. Betroffen sind oftmals Hautstellen, an denen sich Druck auswirkt, etwa da, wo die BH-Träger sitzen, oder auch im Leistenbereich (enge Hosen).

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Bei diesen seltenen, aber schwerwiegenden Erkrankungen greift das Immunsystem die Haut und Schleimhäute an und verursacht schmerzhafte Blasen. Zu den blasenbildenden Autoimmundermatosen zählen unter anderem:

Pemphigus vulgaris
Epidermolysis bullosa acquisita
Lineare IgA-Dermatose
Dermatitis herpetiformis Duhring
Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose und tritt vor allem beim älteren Menschen (ab 60) auf. Charakteristisch sind große, stabile Blasen, die narbenlos abheilen.
Im Vorfeld können Juckreiz und Quaddelbildung auftreten. Die Erkrankung entsteht spontan und verläuft oft schubartig und rezidivierend. Hauptbestandteil der Therapie sind topische und systemische Glukokortikoide.

Vaskulitidien

Vaskulitiden sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die zu Entzündungen der Blutgefäße führen und verschiedene Organe betreffen können. Diese Entzündungen können die Durchblutung beeinträchtigen und zu Gewebeschäden führen, was schwerwiegende Symptome wie Hautausschläge, Gelenkschmerzen oder Organschäden verursacht.
Zu den Vaskulitiden zählen unter anderem:

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis
Purpura Schoenlein-Henoch

Schoenlein-Henoch (HSP)

Hierbei handelt es sich um eine immunologisch bedingte Gefäßentzündung (Vaskulititis), die sich unter anderem durch Hämorrhagien an der Haut manifestiert. Darüber hinaus sind Gelenkschmerzen und -entzündungen sowie Bauchschmerzen häufige Symptome. Insbesondere Kinder und Jugendliche sind betroffen.
Die Ursache der Erkrankung ist bislang unbekannt, jedoch wird ein Zusammenhang mit Infektionen der oberen Atemwege vermutet. Denn danach tritt diese – wenn auch eher seltene Erkrankung – oft auf. Fast immer kommt es zu einem Hautausschlag, der Purpura. Diese ist meist das erste Symptom der Erkrankung. Die feinfleckigen Veränderungen sind leicht erhaben tastbar. Die Veränderungen treten in der Regel beginnend an den Unterschenkeln auf und breiten sich dann aufwärts, oft bis zum Gesäß aus. Arme und andere Körperregionen sind seltener betroffen.
Die Patienten klagen außerdem über Gelenkbeschwerden und es kann zu Bauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen kommen – auch blutige Durchfälle sind möglich. Eine seltene, aber gefürchtete Komplikation ist die Nierenbeteiligung. Ansonsten heilt die Erkrankung oftmals ohne spezifische Therapie aus.